מהי מחלת פרקינסון?

מחלת הפרקינסון הינה מחלה כרונית פרוגרסיבית חשוכת מרפא, הפוגעת בתאי המוח המייצרים דופמין, המשמש להעברת אותות מהמוח למערכת העצבים המרכזית. למחלה פנים רבות ותופעותיה שונות מחולה לחולה. עיקר פגיעתה של המחלה הקשה היא ביכולת תפקודו של החולה, אשר הופך עם הזמן לנכה בדרגה גבוהה ביותר, הנזקק לעזרה צמודה וקבועה בביצוע פעולות ולו הקלות ביותר. נטל הטיפול בחולה נופל בעיקר על בני משפחתו, הזקוקים להדרכה, ייעוץ, עידוד ותמיכה. בשלבים השונים מתבטאת המחלה ברעד, בנוקשות שרירים, בתנועות בלתי רצוניות ובלתי נשלטות, בדיבור בלתי ברור ומונוטוני, בירידה ביכולת ההבעה בפנים ובשפת הגוף. נוסף על כך, חלות הפרעות במערכות העיכול, השתן והשליטה בסוגרים. למחלה גם היבטים נפשיים כמו: ירידה בקוגניטיביות, דיכאון, חרדה והזיות.
על אף הדימוי כי המחלה פוגעת בעיקר באוכלוסייה המבוגרת, מתגלים לעיתים אותותיה גם בקרב צעירים בשנות השלושים והארבעים לחייהם. הגיל הממוצע בו מתגלה המחלה הוא 58 ועל פי האומדן מגיע מספר החולים במחלת פרקינסון בישראל לכ – 35,000.

מחלת הפרקינסון שייכת לקבוצת מחלות בעלות הפרעה במערכת המוטורית. ארבעת הסימפטומים העיקריים הם: רעד (רעידות בידיים, בזרועות, ברגליים, בלסת ובפנים), נוקשות בגפיים ובגו, איטיות תנועה, ואי-יציבות או שיווי משקל וקואורדינציה פגומים. כאשר מתגברים סימפטומים אלו, עלולים החולים להתקשות בהליכה, בדיבור או בהשלמת משימות פשוטות אחרות.
המחלה בעלת מהלך מתמשך ומתקדם המחמיר עם הזמן. היא איננה מדבקת ואינה תורשתית בדרך כלל, כלומר אינה מועברת ישירות מבן משפחה אחד לאחר או מדור לדור.

ממה היא נגרמת?

מחלת הפרקינסון נגרמת כאשר תאי העצב (הנוירונים) במוח באזור הקרוי Substantia Nigra מתים או נפגמים. באופן תקין, מייצרים נוירונים אלה חומר כימי חשוב הנקרא דופמין (Dopamine). דופמין מהוה מעין שליח כימי האחראי על העברת אותות בין ה-Substantia Nigra ו"תחנת הממסר" הבאה במוח, ה-Corpus Striatum, על מנת ליצור פעולת שרירים תכליתית וחלקה. איבוד דופמין, גורם לתאי העצב של ה-Striatum לשגר גרויים עצביים בלתי תכליתיים, בהותירם את החולים ללא יכולת להוביל או לשלוט בתנועותיהם באופן נורמלי.
מחקרים הראו כי חולי פרקינסון מאבדים 80% או יותר מהתאים המייצרים דופמין באזור ה-Substantia Nigra. הסיבה למות התאים או לפגיעה בהם אינה ידועה אולם מחקרים ממשיכים להניב ממצאים חשובים המספקים רמזים חדשים על המחלה.

על פי תיאוריה אחת, רדיקלים חופשיים – מולקולות לא-יציבות ומזיקות בפוטנציה הנוצרות בעקבות תגובות כימיות נורמליות בגוף – יכולים לגרום למותם של תאי-עצב וכך להוביל למחלת הפרקינסון. רדיקלים חופשיים אינם יציבים משום שחסר להם אלקטרון אחד. בניסיון להשלים את האלקטרון החסר מתקשרים הרדיקלים החופשיים עם מולקולות סמוכות (במיוחד עם מתכות כמו ברזל), בתהליך הקרוי חמצון/התחמצנות (Oxidation). ההשערה היא שתהליך החמצון, פוגע ברקמות ובתוכן הנוירונים. הוכחות לכך שהחמצון עלול לגרום להתפתחות פרקינסון, כוללות את ממצא קיום רמות גבוהות של ברזל במוחם של חולי פרקינסון, במיוחד באזור ה-Substantia Nigra, ולחלופין המצאות רמות נמוכות של פריטין (Ferritin), המגן על התאים ע"י קשירת הברזל או יצירת טבעת מסביב לברזל ובידודו.
כמה מדענים העלו את ההשערה כי מחלת הפרקינסון עלולה להופיע כאשר רעלן (טוקסין) פנימי או חיצוני הורס באופן סלקטיבי נוירונים מסוג Dopaminergic – נוירונים הפועלים תוך ניצול הדופמין כמעביר הגירוי העצבי. תיאוריה זו מתבססת על העובדה שישנם מספר רעלנים (כגון MPTP) ותרופות נוירולפטיות הידועים כגורמים לסימפטומים פרקינסוניים בבני-אדם. בכל אופן, אף מחקר לא סיפק הוכחה נחרצת שרעלן גורם למחלה זו.
מחקרים בבעלי-חיים הראו, כי MPTP הפריע לתפקוד המיטוכונדריה בתאי עצב. חוקרים החלו החוקרים להתעניין באפשרות שפגיעה ב-DNA מיטוכונדרי עלולה לגרום לפרקינסון. המיטוכונדריה, שנמצאת בכל תאי בעלי החיים, הנה אברון תוך תאי חיוני ההופך את האנרגיה במזון לדלק עבור התאים.
תיאוריה חדשה יחסית חוקרת את תפקידם של גורמים גנטיים בהתפתחות מחלת הפרקינסון. לחמישה-עשר עד עשרים אחוזים מחולי הפרקינסון יש קרוב משפחה שהתנסה בסימפטומים פרקינסוניים כמו רעד.
תיאוריה נוספת מעלה את ההשערה שמחלת הפרקינסון מופיעה כאשר מסיבות לא ידועות מואצת ההתבלות הנורמלית תלוית-הגיל של הנוירונים יצרני הדופמין, אצל אנשים מסוימים. העובדה כי אובדן מנגנונים מגינים נוגדי-חמצון קשור למחלת הפרקינסון ולהזדקנות גם יחד מחזקת תיאוריה זו.
חוקרים רבים מאמינים כי צירוף של ארבעת המנגנונים הללו – נזקי חמצון, רעלנים סביבתיים, נטייה גנטית והזדקנות מואצת – יוכח לבסוף כגורם למחלה.

מהם הסימנים המוקדמים של מחלת הפרקינסון?

הסימנים המוקדמים של מחלקת הפרקינסון אינם בולטים ומופיעים בהדרגה. חולים עלולים:

• • •  לחוש בעייפות או הרגשה כללית רעה.
    •  לחוש אי-יציבות קלה.
    •  להתקשות בקימה מישיבה.
    •  להבחין כי הם מדברים ברכות רבה מדי וכי כתב ידם נראה מכווץ ועכבישי.
    •  לשכוח מלה או לאבד את חוט המחשבה שלהם.
    •  להרגיש נרגזים או מדוכאים ללא כל סיבה נראית-לעין.

תקופה מוקדמת מאד זו יכולה להימשך זמן רב בטרם יופיעו הסימפטומים הקלאסיים הבולטים לעין. חברים ובני משפחה יכולים להיות הראשונים שיבחינו בשינויים. פניו של החולה יכולים להפוך לחסרי-הבעה וחסרי-חיים ("פני מסיכה"). אותו אדם יכול להישאר זמן רב באותה תנוחה או שלא יזיז את ידיו ורגליו באופן רגיל. החולה עלול להראות נוקשה, בלתי-יציב ואיטי שלא כרגיל.
עם התקדמות המחלה, הרעד שמשפיע על מרבית חולי הפרקינסון עלול להתחיל לפגוע בפעילויות היומיומיות. חולים עלולים שלא להיות מסוגלים להחזיק חפצים בצורה יציבה, או שיגלו כי הרעידה מקשה על קריאת עיתון. רעד הפרקינסון עלול להתגבר כאשר החולה רגוע או נינוח. הרעד למשל, יורגש במידה רבה יותר מספר שניות לאחר הנחת הידיים על שולחן. אצל מרבית החולים הרעד הוא הסימפטום שגורם להם לפנות לסיוע רפואי.

אפילו נוירולוג מנוסה יתקשה לאבחן במדויק את מחלת הפרקינסון בשלביה המוקדמים. עדיין לא קיימות בדיקות דם או מעבדה היכולות לאבחן את המחלה. הרופא צריך להתבונן בחולה לאורך זמן עד שיראה כי הוא סובל מרעד באופן עקבי וכי מצטרפים אליו סימפטומים קלאסיים נוספים (אחד או יותר). אבחון מדויק בהקדם האפשרי חיוני להתחלת מתן תרופות מתאימות לחולה.

סימפטומים

מחלת הפרקינסון לא משפיעה על כל החולים באותו אופן. אצל חולים מסוימים מתקדמת המחלה במהירות ואצל אחרים לא. למרות שחולים מסוימים הופכים מוגבלים מאד, אחרים מתנסים בהפרעות מוטוריות קלות בלבד. הרעד הוא הסימפטום העיקרי עבור חלק מהחולים, בעוד שעבור אחרים הוא רק תופעה שולית מול סימפטומים בעייתיים אחרים.

רעד – הרעד הטיפוסי לחולי לפרקינסון מתאפיין בתנועות הלוך ושוב של האגודל והאצבע המורה בקצב של שלוש פעימות בשניה. לפעמים נקראת התופעה "Pill Rolling". הרעד מתחיל בדרך כלל ביד, למרות שלעיתים מושפעת ראשונה הרגל או הלסת. הרעד בולט ביותר כאשר היד נחה או כאשר החולה מתוח. בשלושה מתוך ארבעה חולים משפיע הרעד על חלק אחד או על צד אחד בלבד של הגוף, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה. אחר כך הוא הופך כללי יותר. רק לעתים רחוקות מגביל הרעד את החולה ובדרך כלל הוא נעלם בשינה או שהוא משתפר כאשר התנועות מכוונות.

נוקשות – או התנגדות לתנועה, משפיעה על מרבית חולי הפרקינסון. עקרון ראשי של תנועת הגוף הוא שלכל השרירים יש שרירים נגדיים. תנועה מתאפשרת לא רק משום ששריר אחד נעשה פעיל יותר, אלא משום שהשריר המנוגד לו מתרפה. במחלת הפרקינסון, מופיעה הנוקשות כאשר מופר האיזון העדין בין השרירים המנוגדים כתגובה לאותות הנשלחים מהמוח. השרירים נשארים מתוחים ומכווצים כל הזמן והחולה סובל מכאבים או מרגיש נוקשה או חלש. הנוקשות בולטת יותר כאשר אדם אחר מנסה להזיז את זרועו של החולה, והזרוע נעה רק בתנועות קצרות, חדות המכונות נוקשות "גלגל שיניים".

איטיות בתנועה (Bradykinesia) – האטת או איבוד התנועה האוטומטית והספונטנית מתסכלת במיוחד משום שלא ניתן לצפות אותה מראש. רגע אחד החולה נע בקלות, וברגע שלאחריו הוא עלול להזדקק לעזרה. סימפטום זה יכול להיות המתסכל או המטריד ביותר מכל סימני המחלה כיוון שהחולה אינו יכול לבצע תנועות שגרתיות במהירות. פעולות שבוצעו בעבר במהירות ובקלות, כגון רחצה או התלבשות, עלולות לארוך מספר שעות.

חוסר יציבות – או שיווי-משקל וקואורדינציה פגומים, גורמים לחולים לרכון קדימה או אחורהוליפול ביתר קלות.חולים הרוכנים לאחור נוטים לפסוע אחורה כאשר מתנגשים בהם מלפנים או כאשר הם מתחילים ללכת, תופעה הנקראת Retropulsion. חוסר-יציבות זו יכולה לגרום ליציבה כפופת-גו שבה ראשו של החולה מורכן וכתפיו שמוטות.

עם התקדמות המחלה מושפעת גם ההליכה. חולים עלולים לעצור באמצע הצעידה ו"לקפוא" במקום או למעוד, וישנם חולים הצועדים צעדים קטנים ומהירים כאילו ממהרים קדימה כדי לשמור על שיווי משקלם. תופעה זו נקראת הליכה מהירה ולא רצונית (Festination).
סימפטומים נוספים מלווים את מחלת הפרקינסון, חלקם שוליים, אחרים מטרידים יותר. רבים מהם יכולים להיות מטופלים באמצעות תרופות מתאימות או פיזיותרפיה. איש אינו יכול לנבא אילו סימפטומים ישפיעו על אדם מסוים. גם עוצמת הסימפטומים משתנה מאדם לאדם. אף אחד מהם אינו קטלני, למרות שבעיות בבליעה עלולות לגרום לחנק.

דיכאון – זוהי בעיה נפוצה העלולה להופיע מוקדם במהלך המחלה, אפילו בטרם אובחנו סימפטומים אחרים. הדיכאון אינו חייב להיות כבד, אך תרופות המטפלות בסימפטומים אחרים של המחלה עלולות להגבירו. למרבה המזל, ניתן לטפל בדיכאון בהצלחה בעזרת תרופות נוגדות-דיכאון.

מצבי-רוח משתנים – יש חולי פרקינסון שהופכים חרדים ובלתי-בטוחים בעצמם. יתכן והם פוחדים שלא יצליחו להתמודד עם מצבים חדשים. הם עלולים לא לרצות לנסוע, ללכת למסיבות או להתרועע עם חברים. חלקם מאבדים את המוטיבציה שלהם ונעשים תלויים בבני-משפחתם. אחרים הופכים עצבניים או פסימיים שלא כדרכם.

אובדן זיכרון וחשיבה איטית – עלולים להופיע, על אף שהיכולת לחשוב בהגיון אינה נפגעת. השאלה האם חולי פרקינסון סובלים מפגיעה באינטלקט הידועה גם כדימנציה (Dementia) מעוררת מחלוקת והיא עדיין נחקרת.

קשיים בבליעה ובלעיסה – השרירים בהם משתמשים ללעיסה עלולים לעבוד בצורה פחות יעילה בשלבים המאוחרים של המחלה. במקרים כאלה, עלולים להצטבר מזון וריר בגרון, והחולה עלול להיחנק או להזיל ריר. לעיתים קרובות יכולות תרופות להקטין בעיות אלו.

שינויים בדיבור – כמחצית מחולי הפרקינסון סובלים מבעיות בדיבור. הם עלולים לדבר מאד ברכות או במונוטוניות, להסס בטרם יחלו לדבר, לבלוע מילים או לחזור עליהן או לדבר מהר מדי. טיפול בדיבור עשוי לעזור לחולים להקטין חלק מבעיות הללו.

בעיות בדרכי השתן או עצירות – אצל חלק מהחולים עלולות להופיע בעיות בשלפוחית השתן או במעיים משום שמערכת העצבים האוטונומית, האחראית על הסדרת פעילותם החלקה של השרירים אינה פועלת כראוי. חולים מסוימים לא יוכלו להתאפק בעוד שאחרים יתקשו במתן שתן. אחרים יסבלו מעצירות בשל פעולתן האיטית של המעיים. עצירות עלולה אף להיגרם בשל חוסר-פעילות, תזונה דלה או שתייה מועטת. היא יכולה להוות בעיה מתמשכת ובמקרים נדירים תהיה חמורה עד שתצריך אשפוז בבית-חולים. חולים אינם צריכים להניח לעצירות להימשך יותר ממספר ימים בטרם ינקטו צעדים להקל עליה.

בעיות עור – במחלת הפרקינסון, עור הפנים הופך לרוב לשמן מאד, במיוחד במצח ובצידי האף. הקרקפת אף היא הופכת שומנית ונוצרים קשקשים. במקרים אחרים עלול העור להתייבש מאד. תופעות אלה אף הן נגרמות בשל פעולתה הלא-תקינה של מערכת העצבים האוטונומית. טיפולים סטנדרטיים בבעיות עור עוזרים. הזעת-יתר, אף היא סימפטום שכיח ניתנת לשליטה באמצעות תרופות.

בעיות שינה – אלו כוללות קשיי שינה בלילה, שינה לא שקטה, חלומות אמוציונאליים וביעותים או נמנום במשך היום. לא ברור אם סימפטומים אלה קשורים למחלה או לתרופות שבהן משתמשים לטיפול בה. אל לחולים להשתמש בכדורי שינה הנמכרים ללא מרשם בטרם יתייעצו עם רופאיהם.